vitalwiki

Syndroom van Laubry-Pezzi

ORPHA:99094· ICD-10 Q21.0· Laubry-Pezzi syndrome

Definitie

Syndroom van Laubry-Pezzi is een zeldzame, niet-syndromale, congenitale hartmalformatie die gekarakteriseerd wordt door het verzakken van een slip van de aortaklep in een onderliggend ventrikelseptumdefect door het Venturi-effect, wat leidt tot aortaregurgitatie. Doorgaans vertonen patiënten symptomen van progressieve aortaklepinsufficiëntie, zoals kortademigheid, hartkloppingen, pijn in de borst en inspanningsintolerantie.

Prevalentie
Unknown
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal