Congenitale anomalie van chordae van tricuspidalisklep

Definitie

Een zeldzame, congenitale anomalie van het subvalvulaire apparaat van de tricuspidalisklep, gekarakteriseerd door afwijkende chordae tendineae (peesdraden), die invoegen ter hoogte van de heldere zone van het klepblad in plaats van aan de vrije rand ervan en die verbonden zijn met het endocard in plaats van de papillairspieren. De resulterende fixatie van een of meer klepbladen van de tricuspidalisklep leidt tot een verminderde mobiliteit ervan en tricuspidalisregurgitatie. Er werd ook reeds associatie met andere congenitale hartanomalieën gerapporteerd.