vitalwiki

Klimatologische druppelvormige keratopathie

ORPHA:98958· ICD-10 H18.4· Climatic droplet keratopathy

Definitie

Een zeldzame, oppervlakkige corneadystrofie, gekarakteriseerd door progressieve opaciteit van de voorste lagen van het hoornvlies. Spleetlamponderzoek toont typische confluerende, translucente subepitheliale afzettingen die groter worden en uitgroeien tot clusters van goudkleurige druppels die het hoornvlies bedekken naarmate de ziekte vordert. Patiënten presenteren zich met variabel aangetaste gezichtsscherpte, afhankelijk van het stadium van de ziekte. In vergevorderde stadia kan verminderde corneale gevoeligheid leiden tot trofische veranderingen en perforatie van hoornvlies, en permanent verlies van gezichtsvermogen.