Neuro-endocriene tumor van thymus
ORPHA:97289· ICD-10 C37· Thymic neuroendocrine tumor
Definitie
Een zeldzaam maligne primair neoplasma van thymus, afkomstig van neuro-endocriene cellen, en zich presenterend als een massa in anterieur mediastinum. Patiënten presenteren zich doorgaans met aspecifieke symptomen zoals pijn op borst, hoest, kortademigheid, of in sommige gevallen, vena cava superior-syndroom, maar tijdens de vroege stadia van de ziekte kunnen patiënten asymptomatisch of zich presenteren met multipele endocriene neoplasie type I. Ectopische productie van ACTH en serotonine kan respectievelijk leiden tot syndroom van Cushing en carcinoïdsyndroom.
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly