vitalwiki

Bijkomstig tricuspidalisklepweefsel

ORPHA:95462· ICD-10 Q22.8· Accessory tricuspid valve tissue

Definitie

Een zeldzame, congenitale malformatie van een atrioventriculaire klep, gekarakteriseerd door vast of mobiel accessoir weefsel op de tricuspidalisklep, meestal geassocieerd met andere complexe congenitale hartanomalieën (atriumseptumdefect, ventrikelseptumdefect, transpositie van grote slagaders, tetralogie van Fallot). Het kan zich klinisch uiten met systolisch hartgeruis, dyspneu, cyanose, mede afhankelijk van de bijkomende congenitale hartanomalie.