Inflammatoire pseudotumor van lever
ORPHA:90003· ICD-10 K75.8· Inflammatory pseudotumor of the liver
Definitie
Een zeldzame goedaardige tumor van lever, gekenmerkt door een prominent inflammatoir infiltraat en vaak gelijkend op een maligne neoplasma van lever. De tumor is vaak solitair met een voorkeur voor de rechter leverkwab; multipele laesies zijn echter mogelijk. Er zijn twee clinicopathologische subtypes: fibrohistiocytaire inflammatoire pseudotumor van lever en lymfoplasmacytaire inflammatoire pseudotumor van lever. Patiënten presenteren zich met aspecifieke klinische symptomen zoals abdominale pijn or ongemak, koorts, en gewichtsverlies. De aandoening kan geassocieerd zijn met andere chronische inflammatoire aandoeningen of auto-immuunziekten.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages