vitalwiki

DEND-syndroom

ORPHA:79134· ICD-10 P70.2· DEND syndrome

Definitie

Een zeldzame vorm van neonatale diabetes mellitus, gekenmerkt door de triade van ontwikkelingsachterstand, epilepsie, en neonatale diabetes (DEND-syndroom), met een over het algemeen ernstig verloop. Deze vorm van neonatale diabetes is niet geassocieerd met abnormale ontwikkeling van de pancreas.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal