Open spinale dysrafie met posterieure meningocele
ORPHA:645270· Open spinal dysraphism with a posterior meningocele
Definitie
Een zeldzame dysrafie, gekenmerkt door afwezigheid van bedekkende huid, waardoor de neurale elementen zijn blootgesteld aan de externe omgeving en er herniatie is van een met cerebrospinaal vocht gevulde zak doorheen een posterieure spina bifida. Het is doorgaans gesitueerd in de lumbosacrale regio. Bewijs van volledige of gedeeltelijke Chiari II-malformatie is aanwezig.