Klassieke pyoderma gangrenosum
ORPHA:538863· ICD-10 L88· Classic pyoderma gangrenosum
Definitie
Een zeldzaam subtype van pyoderma gangrenosum gekarakteriseerd door snel progressieve, solitaire of multipele, pijnlijke, aseptische zweren met overhangende, violette en ondermijnde randen rond induratie en erytheem, en granulatieweefsel (occasioneel necrotisch weefsel en/of een purulent exsudaat) aan de basis, die voornamelijk de benen treffen (maar andere oppervlakken van het lichaam kunnen ook betrokken zijn), en die leiden tot chronische ulceraties en vaak regressie tot cribriforme mutilerende littekens vertonen. De ziekte vertoont een chronisch recurrent verloop en systemische kenmerken (e.g. koorts, malaise, artralgie, myalgie) kunnen geassocieerd zijn.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Multigenic/multifactorial
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly