Mesosomatische lipomatose, Roch-Leri-type
ORPHA:529· ICD-10 E88.2· Roch-Leri mesosomatous lipomatosis
Definitie
'Mesosomatische lipomatose, type Roch-Leri is een zeldzame, goedaardige, autosomaal dominante aandoening van de proliferatie van vetweefsel die wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van meerdere kleine lipomen met een diameter tussen 2 en 5 cm in het middelste derde deel van het lichaam (i.e. de onderarmen, romp, en bovenste deel van de dijen); deze lipomen zijn doorgaans pijnloos en kunnen makkelijk verwijderd worden bij lokale verdoving, op voorwaarde dat ze niet te talrijk of samengevloeid zijn. Sinds 1984 zijn er geen verdere beschrijvingen in de literatuur.'
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- No data available