Idiopathische perineuritis optica
ORPHA:499107· ICD-10 H05.0· Idiopathic optic perineuritis
Definitie
Een zeldzame aandoening van oog, gekarakteriseerd door idiopathische inflammatie van orbita waarbij specifiek zenuwschede van nervus opticus aangetast wordt. Patiënten vertonen doorgaans pijn in oog, pijn bij oogbeweging, visuele symptomen met progressie naar verlies van gezichtsvermogen gedurende meerdere weken, dyschromatopsie, en variabele defecten van gezichtsveld. Orbitale verschijnselen en symptomen kunnen aanwezig zijn, waaronder ptose, oftalmoplegie, en exoftalmie. Papiloedeem wordt in de meeste gevallen waargenomen. De aandoening is meestal unilateraal.