vitalwiki

Agenesie van penis

ORPHA:49· ICD-10 Q55.5· Penile agenesis

Definitie

Agenesie van de penis is een zeldzame malformatie van het urogenitale stelsel en wordt gekarakteriseerd door volledige congenitale afwezigheid van de penis. Het gaat meestal gepaard met een goed ontwikkeld scrotum en de aanwezigheid van een huidaanhangsel aan het distale einde van het anuskanaal (met of zonder een urethrale meatusopening erin). Vaak zijn andere genito-urinaire (e.g. cryptorchidie, agenesie en dysplasie van de nieren, urinaire reflux, agenesie van de prostaat) alsook niet-genito-urinaire (waaronder stoornissen van het skelet en het zenuwstelsel, anusstenose, anusatresie, hartdefecten) anomalieën geassocieerd.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal