vitalwiki

Dysplasie van supratip

ORPHA:466695· ICD-10 J34.8· Supratip dysplasia

Definitie

Dysplasie van de supratip is een zeldzame, congenitale, niet-syndromale malformatie van de neus en de neusholte die wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van een bolvormige hypertrofie van weke delen gesitueerd in het middelste tot distale derde deel van de neusrug, in associatie met misvormde, ietwat lateraal en caudaal geplaatste neusvleugels en een littekenachtig, atrofisch huidletsel op de neuspunt. De respiratoire functie is niet aangetast.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Neonatal