Dysplasie van supratip
ORPHA:466695· ICD-10 J34.8· Supratip dysplasia
Definitie
Dysplasie van de supratip is een zeldzame, congenitale, niet-syndromale malformatie van de neus en de neusholte die wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van een bolvormige hypertrofie van weke delen gesitueerd in het middelste tot distale derde deel van de neusrug, in associatie met misvormde, ietwat lateraal en caudaal geplaatste neusvleugels en een littekenachtig, atrofisch huidletsel op de neuspunt. De respiratoire functie is niet aangetast.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Neonatal