Ectopia cordis
ORPHA:448270· ICD-10 Q24.8
Definitie
Een zeldzame, levensbedreigende congenitale niet-syndromale hartmalformatie, gekarakteriseerd door volledige of gedeeltelijke lokalisatie van hart buiten de thoraxholte. De voornaamste ectopische posities zijn thoracaal maar anterieur van sternum, abdominaal, thoracoabdominaal, en cervicaal. Geassocieerde afwijkingen zijn onder meer defecten van sternum, diafragma, pericard, en buikwand, alsook intracardiale malformaties.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal