vitalwiki

Ectopia cordis

ORPHA:448270· ICD-10 Q24.8

Definitie

Een zeldzame, levensbedreigende congenitale niet-syndromale hartmalformatie, gekarakteriseerd door volledige of gedeeltelijke lokalisatie van hart buiten de thoraxholte. De voornaamste ectopische posities zijn thoracaal maar anterieur van sternum, abdominaal, thoracoabdominaal, en cervicaal. Geassocieerde afwijkingen zijn onder meer defecten van sternum, diafragma, pericard, en buikwand, alsook intracardiale malformaties.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal