Idiopathisch hangend hoofd-syndroom

Definitie

Een zeldzame, verworven aandoening van skeletspier, gekarakteriseerd door ernstige zwakte van de strekspieren van de nek, met als gevolg progressieve reponibele kyfose van de cervicale wervelkolom en het onvermogen om het hoofd rechtop te houden, zonder een gekende oorzaak. Histologische onderzoeken tonen een niet-inflammatoir myopathisch beeld. Het klinische verloop is relatief goedaardig, hoewel cervicale myelopathie kan ontwikkelen.