vitalwiki

Insuline-auto-immuun syndroom

ORPHA:411593· ICD-10 E16.1· Insulin autoimmune syndrome

Definitie

Een zeldzame endocriene aandoening, gekarakteriseerd door hyperinsulinemische hypoglycemie geassocieerd met aanwezigheid van auto-antilichamen tegen endogeen insuline zonder voorafgaande blootstelling aan exogeen insuline. Patiënten presenteren zich meestal in de volwassenheid met postprandiale of door vasten of inspanning geïnduceerde hypoglycemie, vaak met uitgesproken neuroglycopenische symptomen. Laboratoriumonderzoek toont uitgesproken verhoogd gehalte van insuline in serum, alsook toename van C-peptide en pro-insuline. De aandoening kan geassocieerd zijn met andere auto-immuunziekten, monoklonale gammopathie, en/of recente blootstelling aan bepaalde medicatie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult, Elderly