ALK-positief grootcellig B-cellymfoom
ORPHA:364043· ICD-10 C83.3· ALK-positive large B-cell lymphoma
Definitie
Een zeer zeldzame variant van diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) die voornamelijk immunocompetente mannen van middelbare leeftijd treft, en die gekarakteriseerd wordt door een consistente primaire betrokkenheid van lymfeklieren (vooral cervicale en mediastinale lymfeklieren) en weinig frequente extranodale betrokkenheid van beenmerg en andere extranodale plaatsen (gebied van hoofd en nek/hals, lever, milt, en maag-darmstelsel). Het vertoont een agressief ziekteverloop en is geassocieerd met een ongunstige prognose.
- Overerving
- Multigenic/multifactorial, Not applicable