Tubulocystisch niercelcarcinoom
ORPHA:319325· ICD-10 C64· Tubulocystic renal cell carcinoma
Definitie
Tubulocystisch niercelcarcinoom is een uiterst zeldzaam subtype van niercelcarcinoom dat meestal gekarakteriseerd wordt door een kleine, solitaire, goed begrensde, niet-ingekapselde renale tumor bestaande uit meerdere kleine tot middelgrote cysten met een wit of grijs, sponsachtig (noppenfolie-achtig) snijvlak. Patiënten zijn meestal asymptomatisch of kunnen buikpijn, een opgezette buik en/of hematurie vertonen. Progressie, terugkeer en metastase komen zelden voor, hoewel uitzaaiingen in de lymfeklieren, de botten, de pleura en de lever reeds werden gerapporteerd.
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly