Infectieuze dermatitis geassocieerd met HTLV-1
ORPHA:289347· ICD-10 L30.3· Infective dermatitis associated with HTLV-1
Definitie
Infectieuze dermatitis geassocieerd met HTLV-1 is een zeldzame en ernstige chronische ziekte die gekarakteriseerd wordt door terugkerend chronisch eczeem (met erythemateuze, schilferende en crusteuze laesies) van voornamelijk de seborroïsche gebieden (e.g. hoofdhuid, voorhoofd, oogleden, paranasale en peri-auriculaire huid, hals/nek, oksels, en kruis), een gegeneraliseerde fijne papulaire huiduitslag, chronische neusafscheiding met korstvorming aan de neusgaten, en infecties met niet-virulente Staphylococcus aureus of bèta-hemolytische Streptococcus, vermoedelijk als gevolg van HTLV-1-geïnduceerde immuunsuppressie. Lymfadenopathie, anemie, milde tot matige pruritus en verhoogde incidentie van andere infecties (e.g. scabies crustosa (Noorse schurft)) werden ook reeds gerapporteerd bij sommige patiënten. Patiënten kunnen vervolgens andere HTLV-1-geassocieerde aandoeningen ontwikkelen, zoals volwassen T-celleukemie/lymfoom en tropische spastische paraparese (zie deze termen).
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Childhood