vitalwiki

Syndroom van Bockenheimer

ORPHA:217008· ICD-10 Q27.4· Segmental venous malformation

Definitie

Een zeldzame vasculaire anomalie, gekarakteriseerd door congenitale, progressieve, begrensde veneuze malformaties (flebectasie) met voornamelijk betrokkenheid van bovenste en/of onderste ledematen, hetzij eenzijdig of bilateraal. De misvormde bloedvaten zijn zichtbaar onder de huid. Zowel kleine als middelgrote en grote aderen worden aangetast. Pijn, zwelling, spieratrofie, en ulceratie kunnen voorkomen.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Childhood, Neonatal