Primitieve neuro-ectodermale tumor van corpus uteri
ORPHA:213630· ICD-10 C54.0· Primitive neuroectodermal tumor of the corpus uteri
Definitie
Primitieve neuro-ectodermale tumor van het corpus uteri is een zeldzame kanker van het baarmoederlichaam die is afgeleid van cellen van de neurale lijst, en die gekarakteriseerd wordt door kleine, ronde neoplastische cellen met variabele gradaties van neurale, gliale en ependymale differentiatie. Macroscopisch is de tumor vaak een grote, vaag begrensde polypoïde massa met necrotische gebieden en hemorragie. Het presenteert zich meestal met pijn in de onderbuik of het bekken, onregelmatige vaginale bloeding of afscheiding, pelviene massa en vergroting van de baarmoeder.