Diëthylstilbestrolsyndroom
ORPHA:1916· ICD-10 Q86.8· Diethylstilbestrol syndrome
Definitie
Een malformatiesyndroom dat wordt gerapporteerd in nakomelingen (kinderen en kleinkinderen) van vrouwen die werden blootgesteld aan DES tijdens de zwangerschap, en dat wordt gekarakteriseerd door malformaties van voortplantingsorganen, verminderde vruchtbaarheid en verhoogd risico op de ontwikkeling van heldercellig carcinoom van vagina en baarmoederhals bij jonge vrouwen. Malformaties van voortplantingsorganen die werden gerapporteerd bij DES-syndroom zijn onder meer kleine, T-vormige baarmoeders en andere uterotubale anomalieën die het risico op een miskraam bij vrouwen verhogen, en epididymale cysten, micropenis, cryptorchisme of testiculaire hypoplasie bij mannen. DES, een synthetisch niet-steroïdaal oestrogeen werd volop voorgeschreven tussen 1940 en 1970 om miskramen te voorkomen.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages