vitalwiki

Refractaire anemie met exces aan blasten in transformatie

ORPHA:168960· ICD-10 D46.2· Refractory anemia with excess blasts in transformation

Definitie

Een zeldzame hematologische aandoening, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van 20-29% blastcellen in beenmerg, de aanwezigheid van 5-29% blastcellen in perifeer bloed, en/of de aanwezigheid van Auer-staafjes. Patiënten vertonen weken- of maandenlang relatief stabiele aantallen van bloedcellen in perifeer bloed, en specifieke cytogenetische en moleculair genetische kenmerken die belangrijke prognostische factoren vormen.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Elderly