Familiale idiopathische dilatatie van rechteratrium

Definitie

Een zeldzame, congenitale hartmalformatie met onbekende etiologie die gekarakteriseerd wordt door een extreem verwijd rechteratrium, die meestal asymptomatisch is en toevallig ontdekt wordt door echocardiografie of röntgenonderzoek van de borstkas, en die soms geassocieerd is met andere anomalieën zoals atriale aritmieën (e.g. atriumflutter, atriumfibrillatie, supraventriculaire tachycardie), ernstige tricuspidalisregurgitatie, of trombus in het atrium die kan leiden tot potentieel levensbedreigende trombo-embolische complicaties.