Papulair xanthoom
ORPHA:158008· ICD-10 D76.3· Papular xanthoma
Definitie
Papulair xanthoom is een vorm van niet-Langerhanscelhistiocytose en wordt gekarakteriseerd door cutane presentatie van solitaire of verspreide, gele tot oranje-bruine, papulaire of papulonodulaire, niet samengegroeide, asymptomatische huidlaesies die voornamelijk zijn gesitueerd op het hoofd, de nek/hals, de romp en de ledematen (zelden op het wangslijmvlies), in aanwezigheid van normolipidemie. Microscopisch bestaan de letsels uit monomorf infiltraat van gexanthomatiseerde macrofagen en vele Touton-reuscellen, met weinig of geen inflammatoir infiltraat. Meestal is het niet geassocieerd met systemische ziekte.
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy