vitalwiki

Aangezichtsspleet Tessier nummer 4

ORPHA:141258· ICD-10 Q18.8· Tessier number 4 facial cleft

Definitie

Een zeldzame oblique aangezichtsspleet, gekarakteriseerd door een congenitaal, unilateraal of bilateraal oculo-faciaal defect dat begint bij de bovenlip lateraal aan de cupidoboog en dan lateraal aan de neusvleugel loopt tot het onderste ooglid, lateraal van het onderste traanpunt. Betrokkenheid van faciaal skelet begint tussen de laterale snijtanden en hoektanden, met betrokkenheid van kaaksinus, en eindigt bij de infraorbitale rand. Variabele betrokkenheid van oog kan leiden tot micro- of zelfs anoftalmie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Unknown
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal