Nasale encefalocele
ORPHA:141118· ICD-10 Q01.1· Nasal encephalocele
Definitie
Nasale encefalocèle is een extracraniële herniatie met intracraniële inhoud (die in verbinding blijft met de subarachnoïdale ruimte) in de fonticulus frontalis (grote fontanel), die zich manifesteert met een verbreding van de neus en/of als een samendrukbare, blauwe, pulserende massa nabij de neusbrug (die vergroot bij huilen of compressie van de vena jugularis (halsader)), of als een intranasale massa die voortkomt uit de zeefplaat van het zeefbeen en die nasale obstructie of ademnood kan veroorzaken. In sommige gevallen werden ook hydrocefalus en verhoogde intracraniële druk gerapporteerd.
- Overerving
- Unknown