Lineaire atrofodermie van Moulin
ORPHA:140933· ICD-10 L90.8· Linear atrophoderma of Moulin
Definitie
Een aandoening, gekenmerkt door mild atrofische en hypergepigmenteerde band-achtige laesies volgens de lijnen van Blaschko op romp of ledematen. Sinds de initiële beschrijving in 1992 werden minder dan 30 gevallen van lineaire atrofodermie van Moulin (LAM) gerapporteerd in de literatuur. De ziekte vangt aan in de kindertijd of adolescentie en is niet-progressief. Er is geen voorafgaande inflammatie of navolgende sclerodermie. De etiologie is niet gekend, maar aangezien LAM de lijnen van Blaschko volgt, werd gesuggereerd dat de ziekte wordt veroorzaakt door mozaïcisme van een predispositiegen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Childhood