vitalwiki

Hyperkeratose-hyperpigmentatie-syndroom

ORPHA:1336· ICD-10 Q82.8· Hyperkeratosis-hyperpigmentation syndrome

Definitie

Hyperkeratose-hyperpigmentatie-syndroom beschrijft een zeer zeldzame hyperpigmentatie van de huid die wordt gekarakteriseerd door minuscule hypergepigmenteerde vlekken, voornamelijk op huid die is blootgesteld aan zonnelicht, in combinatie met milde gestippelde palmoplantaire papulaire hyperkeratose als voornaamste kenmerk. Sinds 1993 zijn er geen verdere beschrijvingen in de literatuur.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Childhood, Infancy