Totaal atrioventriculair septumdefect

Definitie

Een zeldzame, congenitale anomalie van hart, gekarakteriseerd door een gemeenschappelijke atrioventriculaire junctie met een gemeenschappelijke atrioventriculaire klep, een interatriale communicatie net boven de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep (defect van ostium primum), en een posterieure interventriculaire communicatie (instroomdefect van ventrikelseptum), met shunting ter hoogte van zowel atrium als ventrikel tot gevolg. Morfologisch heeft de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep 4 of 5 klepbladen, waaronder 'superior bridging' en 'inferior bridging' klepbladen met enkelvoudige annulus.