Congenitaal linkerventrikelaneurysma

Definitie

Een zeldzame congenitale niet-syndromale hartmalformatie, gekenmerkt door uitpuiling van de wand van het linkerventrikel, die is verbonden aan het linkerventrikel door een brede hals (met een verhouding tussen verbinding en lichaam van de anomalie kleiner dan 1). De dimensies van beschreven aneurysmata gaan van een diameter van 0,5 cm tot een omvang van 8x9 cm. De meest frequente locaties zijn de apex van linkerventrikel en het perivalvulaire gebied. Aneurysmata kunnen akinetisch of dyskinetisch zijn, of nagenoeg normale contractiliteit vertonen. Patiënten kunnen asymptomatisch blijven, of zich presenteren met systemische embolisatie, congestief hartfalen, regurgitatie van hartkleppen, ruptuur van ventrikelwand, ventriculaire tachycardie, of plotse hartdood.