Assenza congenita della valvola polmonare

Definizione

L'agenesia della valvola polmonare è una malformazione cardiaca congenita rara, caratterizzata dall'assenza totale o parziale dei foglietti della valvola polmonare, associata a stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare e dilatazione aneurismatica delle arterie polmonari. Di solito si associa ad altre malformazioni cardiovascolari, come la tetralogia di Fallot o a difetti del setto ventricolare, oppure fa parte di una sindrome (ad esempio la sindrome da delezione 22q11.2; si veda questo termine). I segni clinici variano in rapporto alla presenza di altri difetti cardiaci e comprendono l'insufficienza polmonare, l'ostruzione bronchiale (secondaria alla compressione dovuta alla dilatazione aneurismatica delle arterie polmonari), la stenosi polmonare, la cianosi e l'insufficienza cardiaca.