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Lupus gelone

ORPHA:90280· ICD-10 L93.2· Chilblain lupus

Definizione

Si tratta di un lupus eritematoso cutaneo cronico raro, caratterizzato da papule e placche rosse o violacee, inizialmente pruriginose (che successivamente diventano dolorose), localizzate sulle zone acrali (in particolare sul dorso delle dita delle mani e dei piedi, mentre è raro l'interessamento del naso e delle orecchie), aggravate dal freddo e dall'umidità, occasionalmente associate a fissurazione e ulcerazione. Può associarsi a lesioni discoidi da lupus eritematoso su altre zone del corpo; occasionalmente si osserva una progressione verso il lupus eritematoso sistemico. L'esame istologico e l'immunofluorescenza diretta evidenziano le alterazioni infiammatorie aspecifiche del lupus eritematoso, mentre il test della crioglobulina e delle agglutinine a freddo sono negativi.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy