Lupus perniótico
ORPHA:90280· ICD-10 L93.2· Chilblain lupus
Definición
Es un tipo de lupus eritematoso cutáneo crónico y poco frecuente, caracterizado por pápulas y placas rojizas o violáceas, inicialmente pruriginosas (que evolucionan a dolorosas), localizadas en zonas acras (especialmente en el dorso de los dedos de manos y pies, mientras que la afectación nasal y ótica es infrecuente), exacerbadas por el frío y las condiciones húmedas y que, ocasionalmente, muestran fisuras y úlceras. La enfermedad puede estar asociada a la coexistencia de lesiones de lupus eritematoso discoide en otras partes del cuerpo y a la progresión ocasional a lupus eritematoso sistémico. El estudio histológico y los estudios de inmunofluorescencia directa muestran los cambios inflamatorios inespecíficos del lupus eritematoso, mientras que los resultados de los estudios de crioglobulinas y aglutininas frías son negativos.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy