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Epidermolisi bollosa distrofica generalizzata autosomica recessiva, forma intermedia

ORPHA:89842· ICD-10 Q81.2· Autosomal recessive generalized dystrophic epidermolysis bullosa, intermediate form

Definizione

L'epidermolisi bollosa distrofica recessiva (RDEB)-generalizzata di altro tipo, nota anche come RDEB tipo non-Hallopeau-Siemens, è un sottotipo di DEB caratterizzato dalla formazione generalizzata di vescicole su cute e mucose, non associata a gravi malformazioni.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Neonatal