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Sindrome della tripla A

ORPHA:869· ICD-10 E27.4· Triple A syndrome

Definizione

La sindrome della tripla A è una malattia multisistemica molto rara caratterizzata da insufficienza surrenalica con deficit isolato di glucocorticoidi, acalasia, alacrimia, disfunzione del sistema autonomo e neurodegenerazione.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
All ages