Síndrome triple A
ORPHA:869· ICD-10 E27.4· Triple A syndrome
Definición
El síndrome triple A es una enfermedad multisistémica muy poco frecuente, que se caracteriza por insuficiencia suprarrenal con déficit aislado de glucocorticoides, acalasia, alacrimia (ausencia congénita de secreción lagrimal) disfunción autonómica y neurodegeneración.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages