Linfangioleiomiomatosi
ORPHA:538· ICD-10 D48.7· Lymphangioleiomyomatosis
Definizione
La linfangioleiomiomatosi (LAM) è una pneumopatia cistica multipla caratterizzata dalla distruzione cistica progressiva del polmone e da anomalie linfatiche, associate spesso ad angiolipomi renali (AML). Insorge sporadicamente oppure è un'espressione del complesso della sclerosi tuberosa (TSC).
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult