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Linfangioleiomiomatosis

ORPHA:538· ICD-10 D48.7· Lymphangioleiomyomatosis

Definición

Es una enfermedad pulmonar quística múltiple poco frecuente caracterizada por la destrucción quística progresiva del pulmón y alteraciones linfáticas, frecuentemente asociadas con angiomiolipomas (AMLs) renales.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult