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Sindrome tricodisplasia - xeroderma

ORPHA:3361· ICD-10 L67.8· Trichodysplasia-xeroderma syndrome

Definizione

La tricodisplasia-xeroderma è una sindrome molto rara del fusto del capello, caratterizzata da capelli radi, grossolani, fragili, secchi, a crescita lenta, o peli pubici e ascellari radi, ciglia e sopracciglia rade o assenti e cute secca. L'analisi del fusto del capello mostra pili torti, separazione sull'asse longitudinale, scanalature e desquamazione. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1987.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Neonatal