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Cisti glioependimale/ependimale

ORPHA:269197· ICD-10 G93.0· Glioependymal/ependymal cyst

Definizione

La cisti glioependimale/ependimale è una malformazione rara del sistema nervoso centrale, caratterizzata dalla presenza di una cisti subaracnoidea, sopratentoriale, interventricolare o intraspinale, talvolta intracerebrale o intramidollare, con rivestimento ependimale interno, eventualmente circondata da tessuto gliale. La cisti può essere diagnosticata casualmente oppure esordire a diverse età della vita con sintomi clinici che dipendono dalle dimensioni e dalla localizzazione. Può comportare una distorsione delle strutture cerebrali adiacenti e causare macrocefalia, ventricolomegalia, idrocefalo, segni neurologici focali e altri segni e sintomi. In alcuni pazienti si associa ad altre malformazioni cerebrali (agenesia del corpo calloso, polimicrogiria, eterotopia).

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Infancy, Neonatal