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Quiste glioependimario/ependimario

ORPHA:269197· ICD-10 G93.0· Glioependymal/ependymal cyst

Definición

Es una malformación poco frecuente del sistema nervioso central definida por la presencia de un quiste subaracnoideo, supratentorial, interventricular o intraespinal y, en ocasiones, intracerebral o intramedular, con un revestimiento interno ependimario, posiblemente rodeado por tejido glial. Puede ser un hallazgo incidental o presentarse a diferentes edades con características clínicas que dependerán de su tamaño y localización. Puede distorsionar las estructuras cerebrales adyacentes causando macrocefalia, ventriculomegalia, hidrocefalia, signos neurológicos focales y otros signos y síntomas. En algunos casos, se asocia a otras malformaciones cerebrales (p.ej., agenesia del cuerpo calloso, polimicrogiria, heterotopias).

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Infancy, Neonatal