Sclerosi laterale primitiva giovanile
ORPHA:247604· ICD-10 G12.2· Juvenile primary lateral sclerosis
Definizione
La sclerosi laterale primitiva giovanile (JPLS) è una malattia rara dei motoneuroni, caratterizzata da una disfunzione progressiva dei motoneuroni superiori, che porta alla perdita della capacità di camminare e alla conseguente dipendenza dalla sedia a rotelle e, successivamente, alla perdita del linguaggio.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Childhood