Displasia delle anche, tipo Beukes

Definizione

La displasia familiare dell'anca tipo Beukes (BFHD) è una displasia ossea primitiva caratterizzata da artropatia degenerativa prematura dell'anca. La malattia esordisce con fastidio/dolore a livello dell'articolazione dell'anca e anomalie della deambulazione che di solito si evidenziano durante l'infanzia, per progredire verso la grave disabilità funzionale e la riduzione della mobilità all'inizio dell'età adulta. I corpi vertebrali e le altre articolazioni sono minimamente interessati, l'altezza non va incontro a riduzioni significative e lo stato generale della salute non è compromesso. Radiograficamente le teste del femore risultano appiattite con osteoartrite irregolare e degenerativa a livello delle articolazioni dell'anca, che si estrinseca con cisti periarticolari, sclerosi e restringimento dello spazio articolare.