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Disostosi acrofacciale, tipo Catania

ORPHA:1786· ICD-10 Q75.4· Acrofacial dysostosis, Catania type

Definizione

La disostosi acro facciale, tipo Catania, è una disostosi acrofacciale molto rara, caratterizzata da lieve ritardo della crescita intrauterina, bassa statura postnatale, microcefalia, capelli con aspetto a V, disostosi mandibolo-facciale senza palatoschisi, carie, lieve ipoplasia preassiale e postassiale degli arti con brachidattilia, lieve aumento delle pliche interdigitali, linea delle quattro dita, ernia inguinale; criptorchidismo e ipospadia nei maschi.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant, X-linked dominant
Età di esordio
Antenatal, Neonatal