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Dystrophie cornéenne amorphe postérieure

ORPHA:98971· ICD-10 H18.5· Posterior amorphous corneal dystrophy

Définition

La dystrophie cornéenne amorphe postérieure (PACD) est une forme très rare de dystrophie cornéenne stromale caractérisée par des opacités irrégulières et amorphes en forme de feuilles localisées dans le stroma cornéen postérieur et la membrane de Descemet, avec une légère détérioration de la vision.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Infancy, Neonatal