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Sténose congénitale de l'artère rénale

ORPHA:97598· ICD-10 Q27.1· Congenital renal artery stenosis

Définition

Maladie rénale rare caractérisée par le rétrécissement congénital, bilatéral ou unilatéral, de l'artère rénale, entraînant une hypertension artérielle sévère et une insuffisance rénale progressive chez le nouveau-né. Les manifestations comprennent une encéphalopathie hypertensive et/ou des signes et symptômes neurologiques dus à une hyponatrémie, une perte d'électrolytes par voie rénale, une protéinurie et une hématurie.

Âge de début
Neonatal