Glomérulopathie à dépôts de fibronectine
ORPHA:84090· ICD-10 N07.6· Fibronectin glomerulopathy
Définition
Néphropathie glomérulaire primitive caractérisée par une protéinurie, une acidose tubulaire de type IV, une hématurie microscopique et une hypertension artérielle. Elle peut conduire à une insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) qui survient entre la deuxième et la sixième décade.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- All ages