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Glomérulopathie à dépôts de fibronectine

ORPHA:84090· ICD-10 N07.6· Fibronectin glomerulopathy

Définition

Néphropathie glomérulaire primitive caractérisée par une protéinurie, une acidose tubulaire de type IV, une hématurie microscopique et une hypertension artérielle. Elle peut conduire à une insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) qui survient entre la deuxième et la sixième décade.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
All ages