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Malformation artérioveineuse splénique

ORPHA:693863· Splenic arteriovenous malformation

Définition

Malformation artérioveineuse viscérale rare caractérisée par une communication anormale entre l'artère splénique et la veine splénique au niveau du hile splénique. Ces malformations peuvent entraîner la formation d'anévrismes de l'artère splénique susceptibles de se rompre. Les signes cliniques comprennent des douleurs abdominales, une hématémèse, un méléna, une diarrhée et une hypertension portale due à une congestion veineuse. La rate, généralement hypertrophiée, présente de vastes zones d'infarctus et de vaisseaux dilatés.

Transmission
Not applicable