Malformation veineuse splénique

Définition

Malformation veineuse rare caractérisée par des canaux vasculaires spléniques non encapsulés et non néoplasiques de tailles variables (allant des capillaires aux vaisseaux caverneux) contenant du sang à flux lent. La majorité des patients sont asymptomatiques et la maladie est généralement découverte de manière fortuite. Lorsqu'ils sont symptomatiques, les patients peuvent présenter une dyspnée, des douleurs abdominales, une splénomégalie, une diarrhée ou une constipation. Les lésions sont généralement bénignes et ne présentent aucun potentiel malin. Cependant, les lésions très volumineuses peuvent nécessiter une splénectomie en raison du risque accru de rupture, pouvant entraîner une hémorragie intra-abdominale.